■本报记者杨玲 梁姗  文／图

    核心提示：在医院的儿科病房里，我们常看到一些与众不同的患儿,他们中有的相貌怪异，有的腹部肿大，他们治疗时所输的不是一瓶瓶的药液而是一袋袋的血。是什么怪病要让这些儿童接受如此特殊的治疗呢？医生告诉记者，他们所患的病有一个特殊的名字——地中海贫血。一项流行病学调查表明,在广西100个人里就有20个是“地中海贫血基因”携带者,离我们如此之近的“地贫”已引起了有关部门的关注。在南宁，预防“地贫”已列入政府年度为民办的２０件实事之一。

走进“地贫之家”

    一间宽敞明亮的房间里，两张可爱的儿童床首先吸引了记者的目光，床上还摆放着小朋友喜欢的绒毛玩具小狗、小熊，房间的一边整齐地排列着几张粘满卡通人物的学习桌，桌子上的电视机里正播放着小朋友喜欢看的动画片……要是不注意看墙上的“地贫”知识宣传海报，记者还以为走进了幼儿园的教室——这就是解放军三0三医院“地贫之家”留给记者的第一印象。在“地贫之家”，记者看到好几个孩子在家长的陪伴下正在输血。有的孩子一边输血一边在聚精会神地看着动画片，有的孩子则在听家长讲故事，还有的孩子自己在看书……

    记者注意到，同时在输血的小朋友中有的面无血色，有的骨瘦如柴，其中一个小男孩面色青黄且面部已经开始变形，鼻梁塌陷，上唇已经盖不过牙齿。三○三医院血液科主任张新华告诉记者，地中海贫血（简称“地贫”）是一种遗传性慢性溶血性贫血病，在临床医学上，地中海贫血主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类，其中又分为极轻型（基因携带）、轻型、中间型及重型４个等级。轻型地中海贫血对身体没有影响，表面上也无迹可寻。但当父母都带有轻型地中海贫血的遗传基因时，他们的幼儿便可能患上重型地中海贫血病，受影响的机会高达四分之一。重型地中海贫血病是一种严重的疾病，患者身体无法制造足够的红血球来支持生长及正常的活动。患病的婴儿出生后不久便开始感到不适，并且有进食缓慢、发育迟缓、腹部肿胀及骨骼变形等症状。张新华告诉记者，重型地中海贫血病患儿必须按时输血和接受除铁剂治疗以维持生命；从幼儿开始，他们便需要每月进行输血和接受除铁剂治疗，月复一月，年复一年。如果这些患儿得不到适当的治疗，他们的生长会受到严重的影响，导致身材矮小、骨骼变形，不能进入青春发育期，甚至早亡。

面对“地贫”患儿

    记者４月１６日在“地贫之家”看到有9名儿童在进行输血。为什么会有那么多孩子出现在“地贫之家”？记者带着这个问题采访了三0三医院“地贫之家”的创始人张新华。张新华告诉记者，除了三0三医院，在医科大一附院、区医院等医院都能看到因为患“地贫”而输血的患者，目前治疗重型“地贫”的方法就是输血和使用除铁剂。

    “上个星期就有一个7岁的β重型‘地贫’孩子被父母抱来我们这里不久就断气了。”张新华惋惜地对记者说，“那个孩子抱来医院的时候面部已经完全变形了，明显的‘地贫’面容和铁负荷过量状态，严重的贫血、心衰，肝、脾肿大，一看就知道很难救治……重型β‘地贫’患儿一般在出生后3至6个月发病，而且需要终生定期输血和接受除铁剂治疗，如果不能定期规则输血的话，他们也活不过15岁。”

    很多“地贫”患儿的家长都不愿意让孩子知道这一残酷的现实，从来不跟他们提起这病的严重性。正在输血的一个小男孩还兴致勃勃地和记者聊着动画片里的蓝猫怎么有趣，奥特曼如何如何厉害。而在一旁的母亲看着活泼可爱的儿子，眼睛里不禁涌出了泪花。这位母亲告诉记者，由于她下岗了没有固定的工作，而孩子的父亲也是在一家效益不怎么好的工厂，一个月的收入勉强能维持生计，实在是拿不出更多的钱给孩子定期规则地输血，她不知道在这样的情况下能否维持孩子的生命……说到这，她已经开始哽咽了。孩子看到母亲流泪了，急忙问：“妈妈，你怎么哭了？”母亲告诉他，是眼睛不小心进了沙子。小男孩“哦”了一声，又继续看他的动画片了。

“地贫”难载之重

    广西医科大学血红蛋白研究室的“地贫”专家龙桂芳教授告诉记者，地中海贫血主要分布在地中海国家及亚洲地区。而在我国，广西、广东和海南为地中海贫血的高发区。在20世纪80年代，龙桂芳教授与同事们对广西全区近40个县市共10多万名中小学生及幼儿园的小孩进行地中海贫血的流行病学调查，结果发现有20%的人是“地中海贫血基因”携带者。“这个数字相对于其他地区而言是相当高的。也就是说，在广西100个人里就有20个是‘地中海贫血基因’携带者。”龙桂芳教授说。

    三0三医院的张新华告诉记者，目前，国内外对地中海贫血的治疗尚无有效的根治方法，一般患有重型α地中海贫血的患者（胎儿）出生后便会死亡，而重型β地中海贫血患者，就像前面提到的那些孩子，如果不能定期规则输血的话，他们也活不过15岁。如果他们使用了除铁剂，定期除去体内沉积在肝、脾的铁，再加上规则输血，才可以长期存活。目前英国“地贫”协会的主席就是一位重型β地中海贫血患者，他一直在规则高量输血和接受除铁剂治疗，现在已经43岁了，他让许多重型“地贫”患儿的家长看到了生命的希望。而如此治疗的费用却很昂贵，不少农村家庭由于家境困难，没有钱给小孩输血，很多小孩因病过早地离开了人世。

    龙桂芳教授还对记者说，记得大约在2000年的时候，一位从百色来的老大爷带着他的儿媳妇和患有重型“地贫”的3岁小孙子来到医科大找她，当时检测出来他小孙子的血红蛋白低到3至5克，已经奄奄一息了。龙教授就告诉老大爷要马上给小孙子输血，可是当时他身上只带了来回的车费和准备用来买药的几十元钱，根本不够钱输血。当龙教授把实情告诉老大爷时，老大爷却执拗地对龙教授说：“我要尽我最大的能力来挽救我的孙子，哪怕是把家里房子屋顶上的瓦拆下卖了，也要再带小孙子来输血！”回去几天后，老大爷果真变卖了家里所有值钱的物品，带着孙子来输了一次血。但是残酷的现实是，这种病必须长期输血，老大爷虽然解决了第一次输血的费用，要解决第二次、第三次却很难。

    “那位老大爷也只给他的孙子输了两次血后就再也没有来第三次……”龙桂芳教授一谈起她看过的“地贫”患儿，眼里总流露出无限的伤感，“我所看过的重型‘地贫’患儿，很多来自农村，往往一两岁时家人抱着来找我看病，到了三岁最多是五岁的时候，我想再看这些孩子，很多都看不到了……”一些“地贫”患儿家庭由于承担不起高额的治疗费用，只能间断地给小孩输血，且没能用上除铁剂给孩子除铁，其实这种方法也只是短时间地维持“地贫”患儿的生命，当体内大量的铁质沉积后，患儿内脏就会受其影响产生器官功能衰竭而死亡。

“地贫”呼唤预防

    据了解，国外成熟的治疗经验显示，要使“地贫”患儿正常生存，一个20公斤重的患儿正规输血和使用除铁剂每月要花费约2000元，在我国，最少也要1000元。而随着患儿年龄的增长，花费也随之增大。正规的治疗是每月输血一次或更多，若使用注射用除铁剂每月要注射20次，每次注射8小时以上，陪护患儿到医院输血和接受除铁治疗要花去家长很多的时间，张新华主任告诉记者，他们设立“地贫”患者专用治疗室“地贫之家”，只能为“地贫”患儿提供一个好的治疗环境，为家长们提供便利，省去一些麻烦，但没办法为他们解决最迫切需要解决的经济问题。有的家庭因为生下“地贫”患儿，导致夫妻反目，家庭破裂；有的家庭因为生下这样的孩子，却没有能力挽救他们的生命而给家庭带来了极大的痛苦，特别是一些老人看着自己的孙子就这样离开了，悲痛欲绝，有的住进了医院，有的甚至也随孩子离开了人世，还有的家长因为患病孩子的离开而精神失常……

    一位不愿透露姓名的“地贫”患儿家长对记者说：“没有哪个家长不爱自己的小孩，但是昂贵的治疗费用不是每一个家庭都可以承受得起的。特别是贫困的家庭由于不能支付这无底洞式的治疗费，只能眼睁睁地看着自己的小孩死去……真希望有关部门能呼吁一下，让社会关注‘地贫’儿童的家庭困难，提供一些帮助。听说深圳民政部门收到相当多的给‘地贫’患者的捐款，每年为深圳户口的40多名‘地贫’患者免费输血8次。希望广西也能成立一些相关的机构来帮助我们。”

    对此，三0三医院的张新华谈到，现在“地贫之家”输血的90多位“地贫”患者的父母几乎都不知道自己是“地贫基因”携带者。由于广大市民的“地贫”知识匮乏，根本没有想到孕前要做“地贫”相关的检查。因此，普及“地贫”知识，让更多市民了解“地贫”的危害，并主动做“地贫”检查，才是解决问题的关键。如果大家都能重视、提高预防遗传病的意识，那么这一切悲剧才不会发生。

“地贫之家”

“地贫”患儿